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2. 发明申请

WO2003104247A2 CDG-THERAPIE MIT MANNOSE 审中-公开
标题翻译： CDG治疗甘露糖
公开(公告)号：WO2003104247A2
公开(公告)日：2003-12-18
申请号：PCT/EP2003/005986
申请日：2003-06-06
申请人： SHS GESELLSCHAFT FÜR KLINISCHE ERNÄHRUNG MBH , MARQUARDT, Thorsten , THIEM, Joachim , RUTSCHOW, Synke
发明人： MARQUARDT, Thorsten , THIEM, Joachim , RUTSCHOW, Synke
IPC分类号： C07H11/04
CPC分类号： C07H11/04 , C07H13/06 , C07H15/04
摘要： Bereitgestellt werden Mannose 1-Phosphat Derivate und diese enthaltende pharmazeutische oder diätetische Mittel zur Behandlung von Glykosylierungsstörungen und insbesondere zur Behandlung von CDG-la. Diese Derivate besitzen die folgende allgemeine Formel (I), worin R 1 und R 2 , die gleich oder verschieden sein können, für H oder (II) stehen, oder R 1 und R 2 zusammen für Formel (III) stehen, mit der Massgabe, dass nur einer der Reste R 1 und R 2 für H stehen kann, und R 3 und R 4 , die gleich oder verschieden sein können, für (a), (b), (c) und (d) stehen und der Rest R 3 auch für H stehen kann, wobei Aryl einen aromatischen Kohlenwasserstoffrest bedeutet, der durch einen Rest Alkyl substituiert sein, und Alkyl einen linearen oder verzweigten, gesättigen kohlenwasserrstoffrest mit 1 bis 20 Kohlenstoffatomen bedeutet.
摘要翻译：提供甘露糖1-磷酸的衍生物和含有药物或饮食剂的糖基化的障碍的治疗，特别是对于CDG-1a的治疗。这些衍生物具有以下通式（I），其中R <1>和R <2>，其可以是相同或不同，是H或（II），或R <1>和R <2>一起表示式（III）的基团，条件是只有ř<2>可以<1>和R中的一个是H，且R <3>和R <4>，其可以是相同或不同的，是（a）是（b）中，（c）和（d）和将R的其余部分<3>还可以代表H，其中芳基是指芳族烃基，其通过烷基取代的，并且烷基为直链或支链，饱和kohlenwasserrstoffrest 是指具有碳原子数为1〜20。

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